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Annales de cardiologie et d’angéiologie
Annales de Cardiologie et d’Angéiologie xxx (2018) xxx-xxx Fait clinique
Une cause inhabituelle d’hypertension artérielle An unusual cause of hypertension S. El Aouda,*, H. Tounsi ª, B. Ben Ammouª, E. Chelbib, I. Chaabène ª, I. Ben Ahmed ª, R. Amri ª, W. Garbouj ª, K. Bouzaidi c
a Service de médecine interne, hôpital universitaire Mohamed-Taher-Maamouri, Mrazka, 8000 Nabeul, Tunisie b Service d’anatomopathologie, hôpital universitaire Mohamed-Taher-Maamouri, Mrazka, 8000 Nabeul, Tunisie ” Service de radiologie, hôpital universitaire Mohamed-Taher-Maamouri, Mrazka, 8000 Nabeul, Tunisie Reçu le 23 mai 2018 ; accepté le 23 août 2018
Résumé
L’hypertension artérielle secondaire est relativement rare. Ses étiologies sont essentiellement rénales ou endocrines. Le corticosurrénalome, une tumeur maligne rare, est l’une des causes les plus exceptionnelles d’une HTA. Nous rapportons l’observation d’une femme jeune qui se présentait avec une HTA et une ascite de grande abondance. Elle avait une hypokaliémie, une cytolyse et une cholestase hépatiques. La tomodensitométrie thoracoabdominopelvienne révélait une masse surrénalienne, des nodules hépatiques et pulmonaires, des lésions ostéolytiques du sacrum. La ponction biopsie des nodules hépatiques confirmait le diagnostic d’un corticosurrénalome malin métastatique. Le bilan hormonal révélait une hypersécrétion de cortisol et de testostérone. L’évolution était rapidement fatale, la patiente décédait quelques jours après son hospitalisation. @ 2018 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Mots clés : Hypertension artérielle ; Corticosurrénalome ; Métastases
Abstract
Secondary hypertension is relatively rare. Its etiologies are essentially renal or endocrine. The adrenocortical carcinoma, a rare malignant tumor, is one of the most exceptional causes of hypertension. We report the case of a young woman presenting with hypertension and ascites of great abundance. She had hypokalemia, hepatic cytolysis and cholestasis. Thoracic, abdominal and pelvic CT scans showed adrenal mass, liver and lung nodules, osteolytic lesions of the sacrum. The biopsy of liver nodules confirmed the diagnosis of a metastatic malignant adrenocortical carcinoma. The hormonal investigations revealed cortisol and testosterone hypersecretion. The evolution was quickly fatal, the patient passed out a few days after her hospitalization.
@ 2018 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Keywords: Hypertension; Adrenocortical carcinoma; Metastasis
1. Introduction
L’hypertension artérielle (HTA) secondaire est relativement rare. Sa fréquence est d’environ 9,1 % [1]. Le dépistage de ces formes secondaires est souvent recommandé en cas d’une HTA grade 3 ou résistante au traitement. Il est également réservé
aux patients jeunes et à ceux ayant des signes cliniques ou biologiques évocateurs. Elle pourrait être liée à des maladies rénales ou rénovasculaires. Les pathologies endocrines repré- sentent plus de la moitié des étiologies d’HTA secondaire [1]. Elles sont dans la plupart des cas d’origine surrénalienne. Le corticosurrénalome, une tumeur maligne rare, est l’une des causes les plus exceptionnelles d’une HTA. Nous rapportons l’observation d’une femme jeune ayant une HTA révélatrice d’un corticosurrénalome malin.
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : elaoudsahar@gmail.com (S. El Aoud).
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2. Observation
Une femme âgée de 39 ans était hospitalisée pour exploration d’une HTA de découverte fortuite il y a une semaine. Elle rap- portait des lombosciatalgiaes et une aménorrhée depuis 3 mois. Son poids était de 101 kg et sa taille de 168 cm. L’examen cli- nique objectivait une tension artérielle à 180/120 mmHg, des vergetures pourpres abdominales et une ascite de grande abon- dance. À la biologie, on notait un syndrome inflammatoire biologique avec une vitesse de sédimentation à 62 mmH1 et une c-réactive protéine à 98 mg/L, une anémie normochrome nor- mocytaire arégénérative à 10,7 g/dl et une hypokaliémie sévère à 2,42 mmol/L. L’électrophorèse des protéines plasmatiques objectivait une hypoalbuminémie à 28,7 g/L. Le bilan hépatique était nettement perturbé, il révélait une cytolyse, une hyperbiliru- binémie à prédominance conjuguée et une augmentation du taux des gamma-glutamyl-transférases à 3, 5 et 10 fois la normale respectivement. Le bilan métabolique objectivait une hypergly- cémie à jeun à 1,35 g/L et une hypertriglycéridémie à 1,88 g/L. Le lactate déshydrogénase était à 2041 UI/L (n : 190-400). La fonction rénale ainsi que le bilan d’hémostase étaient sans anomalie. La protéinurie de 24 h était négative. L’ionogramme urinaire révélait une natriurèse à 68,4 mmol/24 h et une kaliu- rèse à 40 mmol/24 h. La radiographie montrait une pleurésie droite. La patiente bénéficiait en urgence d’une supplémentation potassique intraveineuse à la pousse seringue électrique, asso- ciée à un traitement antihypertenseur (vérapamil 240 mg/j). Une tomodensitométrie (TDM) thoracoabdominopelvienne objecti- vait une masse surrénalienne droite volumineuse hétérogène et nécrotique au centre, mesurant 11 × 11 cm de grand axe et 15,6 cm de hauteur, en contact étroit avec le pôle supérieur du rein droit sans envahissement franc (Fig. 1). Elle révélait par ailleurs de multiples nodules et masses confluentes du foie et une lésion osseuse lytique du sacrum de 35 mm et du corps vertébral de L3 de 8 mm. Les coupes thoraciques montraient de multiples micronodules et nodules pulmonaires (Fig. 2). Une ponction biopsie hépatique (PBH) était entamée. L’étude histologique montrait une prolifération carcinomateuse d’architecture endo- crinoïde, faite de cellules rondes au cytoplasme éosinophile ou plus rarement clair et microvacuolaire, organisée en travées ou plages. À l’étude immunohistochimique, la tumeur présentait une expression nette du melan A, forte de la synaptophysine
avec absence de marquage pour la chromogranine et un index de prolifération Mib1/Ki 67 très élevé à 40 % (Fig. 3).
Le bilan hormonal révélait une hypercortisolémie à 38,7 µg/dL (n : 6,2-19,4) et une testostéronémie élevée à 3,79 nM/L (0,34-2,08). Le dosage des dérivés méthoxylés uri- naires était sans anomalie. Un dosage de l’aldostérone et rénine plasmatiques était prévu après correction de la kaliémie et l’obtention d’une natriurèse à 100 mmol/24 h. Cependant, la patiente décédait quelques jours après son hospitalisation.
L’ensemble de ces données cliniques, biologiques, radio- logiques et anatomopathologiques permettait de retenir le diagnostic d’un corticosurrénalome malin secrétant métasta- tique.
3. Discussion
Le corticosurrénalome (CS) est une tumeur maligne rare (0,05 à 0,2 % des tumeurs malignes). Son incidence est estimée à 1 à 2 cas par million de personnes par an [2,3]. La distribution par âge est bimodale, un premier pic durant la petite enfance et un second entre 40 et 50 ans avec une légère prédominance fémi- nine [4]. Dans certains cas, le CS peut être asymptomatique et de découverte radiologique fortuite (incidentalome surrénalien) [4]. Dans d’autres, la présentation clinique peut être dominée par la présence d’un syndrome tumoral (hépatomégalie, la pal- pation d’une masse tumorale lombaire, métastases à distance) ou paranéoplasique (fièvre, altération de l’état général) [4]. Le CS peut être secrétant dans 60 à 70 % des cas [3]. Le plus sou- vent, les signes cliniques traduisent une production importante de cortisol responsable d’un syndrome de Cushing (40 %) [3]. Parfois, on note une hypersécrétion d’androgènes induisant une virilisation chez la femme. Plus rarement, le CS produit un excès d’aldostérone dans 2,5-10 % des cas [2,3,5]. Ces différentes secrétions hormonales peuvent être associées ou dissociées.
L’HTA constitue un motif de révélation inhabituel du CS [3,5-8]. Son association à une hypokaliémie pourrait être expli- quée par plusieurs mécanismes parfois intriquées. Elle pourrait être due à un hyperaldosteronisme (HA) primaire résultant d’une sécrétion tumorale d’aldostérone [2,3,5]. Une hypersécré- tion isolée de précurseurs minéralocorticoïdes (déoxycortisol,
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L’HA peut être secondaire à une invasion locorégionale des vaisseaux rénaux ou à un syndrome œdémato-ascitique. Celui- ci pourrait être la conséquence d’un envahissement tumoral du foie à l’origine d’une insuffisance hépatocellulaire et une hypo- albuminémie.
Malheureusement, ces hypothèses n’ont pas pu être confir- mées dans notre observation par un dosage hormonal en raison de l’évolution rapidement fatale de la maladie.
L’hypercortisolisme, prouvé chez notre patiente, peut être à lui seul à l’origine d’une HTA avec hypokalié- mie mimant ainsi le tableau d’un HA [6]. En effet, au cours du syndrome de Cushing, la capacité de la 11-bêta- hydroxystéroïde-déshydrogénase de type 2 dans la conversion du cortisol en cortisone est dépassée, entraînant une sti- mulation du récepteur minéralocorticoïde du tube contourné distal par le cortisol. Ceci sera à l’origine d’une majoration de la réabsorption hydrosodée avec perte urinaire potas- sique [6]. Le cortisol élève aussi la pression artérielle par la
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vasoconstriction artérielle et une action sur le système nerveux sympathique.
Ainsi, dans notre observation, l’HTA pourrait être multifac- torielle.
La TDM thoracoabdominopelvienne est l’examen de réfé- rence pour caractériser la masse surrénalienne, déceler les signes de malignité, évaluer l’extension locorégionale et à distance et contribuer au suivi postopératoire de la tumeur. Les CS sont hétérogènes avec des contours irréguliers, ont généralement un diamètre supérieur à 6 cm, une densité spontanée supérieure à 10 UH avec un wash-out inférieur à 50 % après injection du produit de contraste [4].
L’étude anatomopathologique constitue la pierre angulaire du diagnostic positif du CS. L’immunohistochimie (IHC) révèle typiquement une expression tumorale positive pour le melan A, la synaptophysine, la vimentine, la calretinine, l’inhibine, le SF- 1 et négative pour la chromogranine [2-4,6]. Chez notre patiente, l’immunomarquage positif au melan A et à la synaptophysine a déterminé l’origine corticosurrénale de la tumeur.
L’histologie permet de retenir la nature maligne du CS grâce aux scores de Weiss et Weiss modifié supérieurs à 3. Elle éva- lue son grade par l’IHC dirigée contre le Ki-67 qui quantifie la prolifération tumorale ou par le comptage des mitoses. La classification ENSAT permet une discrimination pronostique importante en se basant sur la taille et l’extension du CS [4]. La survie moyenne à 5 ans est estimée à 45-60 % pour les stades I et II, 10 à 25 % pour les stades III et IV [7].
Le traitement est idéalement chirurgical. Cependant, le recours au mitotane paraît la meilleure alternative dans les formes non résécables et/ou métastatiques [4].
Déclaration de liens d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Références
[1] Amar L, Lepoutre C, Bobrie G, Plouin PF. Endocrine hypertension. Rev Med Interne 2010;31(10):697-704.
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