Corticosurrénalome malin : facteurs pronostiques des récidives locorégionales et indications des réinterventions. A propos d’une série de 22 patients
S. Causeret1, O. Monneuse1, J.Y. Mabrut1, N. Berger2, J.L. Peix1*
1Service de chirurgie, hôpital de l’Antiquaille, 69321 Lyon cedex 05, France ; 2service d’anatomopathologie, hôpital de l’Antiquaille, 69321 Lyon cedex 05, France
RÉSUMÉ
But de l’étude : Les buts de notre étude rétrospective étaient d’évaluer les facteurs pronostiques de récidive locorégionale chez les patients opérés d’un corticosurré- nalome malin et d’évaluer l’intérêt des réinterventions.
Matériel et méthode : De 1985 à 2001, 22 patients ont été opérés d’un corticosurrénalome malin. Nous avons étudié l’influence sur la survie sans récidive locorégionale du stade tumoral, du nombre de critères de Weiss, de l’index mitotique, de l’exérèse élargie aux organes de voisinage et du traitement par Op’DDD. Puis nous avons évalué l’intérêt des réinterventions.
Résultats : Sept patients ont eu une récidive locorégio- nale après un recul médian de 25 mois et le taux de survie actuarielle sans récidive locorégionale à cinq ans était de 50 %. Les patients dont la tumeur était de stade I ou II, dont le nombre de critères de Weiss était ≤ 6 ou dont l’index mitotique étaient ≤ 20 mitoses/50 HPF avaient statistiquement une survie sans récidive locorégionale prolongée. L’exérèse élargie aux organes de voisinage semblait diminuer le risque de récidive locorégionale. L’Op’DDD n’avait pas d’influence. Quatre patients ont eu une exérèse itérative : deux sont vivants sans récidive 54 et 8 mois après la réintervention et deux sont décédés, 19 et 25 mois après la réintervention. Trois patients n’ont pas eu d’exérèse itérative. Ils sont décédés dans les huit mois. Conclusion : Outre la moindre agressivité tumorale intrin- sèque (tumeurs de stade I et II, index mitotique faible), une meilleure prévention des récidives locorégionales peut
reposer sur une exérèse étendue en monobloc aux orga- nes de voisinage. Les réinterventions peuvent prolonger la survie en cas d’exérèse complète de la récidive. L’Op’DDD n’a pas fait la preuve de son efficacité. @ 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS
Corticosurrenalome / Récidive / Reintervention / Exérèse élargie
ABSTRACT
Adrenocortical carcinoma: prognostic factors on local recurrence and results of reoperations. A retrospective study of 22 patients.
Study aims: The aim of this retrospective study was to identify prognostic factors on local recurrence in patients with adrenocortical carcinoma and to assess the effect of reoperations.
Methods: From 1985 to 2001, 22 patients were operated for adrenocortical carcinoma. We evaluated the correlation between actuarial survival without local recurrence and tumor staging, Weiss criteria, mitotic index, extensive resection and Op’DDD therapy by univariate analysis. Then we evaluated the effect of reoperations on survival. Results: Local recurrence was observed in 7 patients and the 5-years actuarial survival without local recurrence was 50%. Tumor stage (I et II versus III et IV), Weiss criteria (≤ 6 criteria versus >6) and mitotic index (≤20 mitoses/50 HPF versus > 20) affected survival without local recurrence. Extensive resection could reduce local recurrence rate. Op’DDD therapy was ineffective in pro- longing survival without local recurrence. Four patients underwent repeat resections: 2 patients were still alive with disease free, 54 and 8 months after reoperations and 2 patients died, 19 and 25 months after reoperations.
Three patients did not have repeat resection. They rapidly died within 8 months.
Conclusion: Pathologic features (tumor staging and mitotic index) affected local recurrence prognostic. But extensive resection to adjacent organs could facilitate complete resection tumor and reduce the local recurrence rate. Complete repeat resection of local recurrence can improve survival. The disabling effects of Op’DDD were important and its efficacy was not clear. @ 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS
Adrenocortical carcinoma / Recurrence Reoperations / Extensive resection
/
Le corticosurrénalome malin (CSM) est une tumeur rare, agressive dont le taux de survie à cinq ans est de 35 % [1]. Elle se caractérise par un risque élevé de récidive locorégionale (RLR). Nous rapportons une série rétrospective de patients opérés d’un CSM. Les buts de notre étude étaient d’évaluer les facteurs pronostiques de RLR et l’intérêt des réinterventions.
MATÉRIEL ET MÉTHODE
De mai 1985 à mai 2001, 22 patients, 16 femmes et six hommes ont été opérés d’un CSM à l’hôpital de l’Antiquaille à Lyon. Les caractéristiques cliniques et hormonales (âge, latéralité des tumeurs, caractère sécrétant et fonctionnel des tumeurs, existence d’un syndrome tumoral) ont été évaluées pour chacun des patients. Tous les patients ont été opérés par le même opérateur. Au minimum, une surrénalectomie avec exérèse du tissu cellulolymphatique périsurré- nalien a été réalisée. Une exérèse élargie aux orga- nes de voisinage était réalisée de nécessité en cas d’envahissement par contiguïté ou bien à visée carcinologique pour diminuer le risque d’effraction capsulaire. Le diagnostic de CSM était confirmé histologiquement par l’existence de métastases ou par la présence d’au moins trois critères de Weiss [2]. Les stades histopronostiques ont été établis selon la classification Mac Farlane révisée par Icard et al. [3]. Un traitement par Op’DDD était institué dans les stades II opérés avant 1992 et dans tous les stades III et IV.
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Taux de survie sans RLR
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Temps (mois)
Suivi des patients
Le diagnostic de RLR était fait par la mise en évidence d’une récidive dans la loge de surrénalec- tomie et/ou d’adénopathies lombo-aortiques à la tomodensitométrie.
Les patients ont été classés en deux groupes :
- groupe avec RLR : sept patients parmi lesquels une RLR isolée ou associée à des métastases est survenue au cours du suivi ;
- groupe sans RLR : quinze patients parmi lesquels aucune récidive ou bien une récidive métastatique isolée est apparue au cours du suivi.
Un patient, résidant à l’étranger, a été perdu de vue à six mois (5 %). Le recul médian était de 25 mois (6-127 mois).
Les courbes de survie actuarielle ont été faites par la méthode de Kaplan-Meier.
L’influence sur la survie sans RLR, du stade histopronostique, du nombre de critères de Weiss, de l’index mitotique, des exérèses chirurgicales élar- gies, du traitement par Op’DDD, ont été étudiés par le test de Mantel Cox avec un seuil de significativité fixé à 5 %.
RÉSULTATS
Survie actuarielle sans RLR (Fig. 1)
Le taux de survie actuarielle sans RLR à cinq ans était de 50 %. Les RLR sont survenues au cours de la première année dans quatre cas. Sur les 15 autres patients, 12 n’ont pas récidivé après un recul médian
| Groupe | Âge Médiane | Latéralité D/G | Tumeur sécrétante et non fonctionnelle | Tumeur fonctionnelle | Syndrome tumoral |
|---|---|---|---|---|---|
| Avec RLR | 56 (21-69) | 4/3 | 0 | 5 (71 %) | 6 (86 %) |
| Sans RLR | 44 (15-68) | 6/9 | 2 (13 %) | 9 (60 %) | 8 (53 %) |
| Total | 45 (15-69) | 10/12 | 2 (9 %) | 14 (64 %) | 14 (64 %) |
RLR : récidive locorégionale.
de 25 mois (6-127 mois) et trois sont décédés de récidive métastatique isolée.
Caractéristiques cliniques et hormonales initiales Elles sont répertoriées pour chacun des groupes dans le Tableau 1.
Traitement initial (Tableau 2)
En plus des exérèses répertoriées dans le Tableau 2, deux patients ont eu une exérèse synchrone de métastases hépatiques. Les curages réalisés étaient des curages lombo-aortique plus ou moins étendus. Un seul patient a eu une exérèse chirurgicale incom- plète (métastases hépatiques multiples). Il est décédé à sept mois. L’exérèse élargie aux organes de
voisinage réalisée chez 12 patients, à visée carcino- logique dans huit cas et de nécessité dans quatre cas, n’améliorait pas statistiquement la survie sans RLR (Tableau 3). Cependant, en cas d’exérèse élargie carcinologique, un seul patient a eu une RLR après un recul médian de 21 mois (6-127) et en cas de néphrosurrénalectomie avec splénopancréatectomie, aucun des six patients n’a eu de RLR après un recul médian de 15 mois (6-127).
Un traitement complémentaire par Op’DDD a été prescrit chez 11 patients. Dans sept cas, les effets secondaires ont imposé l’arrêt prématuré du traite- ment, après un délai médian de 6 mois (8 jours-12 mois). L’Op’DDD n’améliorait pas statistiquement la survie sans RLR (Tableau 3).
| Groupe | S | Exérèses locorégionales élargies | Curage | Op'DDD | |||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| NS | NS + SP | NS + H + VCI | NS + VCI | ||||
| Avec RLR | 4 (57 %) | 1 (14 %) | 0 | 1* (14 %) | 1* (14 %) | 6 (86 %) | 5 (71 %) |
| Sans RLR | 6 (40 %) | 1 (7 %) | 6 (40 %) | 0 | 2* (13 %) | 9 (60 %) | 6 (40 %) |
| Total | 10 (45 %) | 2 (9 %) | 6 (27 %) | 1* (5 %) | 3* (13 %) | 15 (68 %) | 11 (50 %) |
S : surrénalectomie ; NS : néphrosurrénalectomie ; VCI : résection et/ou thrombectomie de la veine cave inférieure ; SP : splénopancréatec- tomie caudale ; H : hépatectomie ; RLR : récidive locorégionale ; * exérèse élargie de nécessité.
| n | Survie sans RLR à 5 ans | Différence statistique | ||
|---|---|---|---|---|
| Stade | I et II | 13 | 64 % | p = 0,01 |
| III et IV | 9 | 32 % | ||
| Index mitotique | ≤ 20 | 15 | 65 % | p = 0,04 |
| >20 | 7 | 0 % | ||
| Critères de Weiss (n) | ≤ 6 | 14 | 70 % | p =0,005 |
| >6 | 8 | 25 % | ||
| Geste élargi | Oui | 12 | 58 % | NS |
| Non | 10 | 35 % | ||
| Op'DDD | Oui | 11 | 48 % | NS |
| Non | 11 | 38 % |
Analyse univariée par le test de Mantel-Cox sur la survie actuarielle sans RLR avec un seuil de signigicativité fixé à 5 %. Index mitotique exprimé en nombre de mitoses pour 50 high power fields (HPF) ; NS : non significatif.
| Groupe | Taille mediane | Stade | Weiss ≤ 6 | Index mitotique ≤ 20 | |||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| I | II | III | IV | ||||
| Avec RLR | 14 cm (7-19) | 0 | 2 (28 %) | 4 (57 %) | 1 (14 %) | 2 (29 %) | 3 (43 %) |
| Sans RLR | 10,5 cm (3-20) | 3 (20 %) | 9 (60 %) | 2 (13 %) | 1 (7 %) | 12 (80 %) | 12 (80 %) |
| Total | 11,5 cm (3-20) | 3 (14 %) | 11 (50 %) | 6 (27 %) | 2 (9 %) | 14 (64 %) | 15 (68 %) |
RLR : récidive locorégionale ; Weiss : nombre de critères de Weiss ; index mitotique : nombre de mitoses pour 50 high power fields (HPF).
Caractéristiques anatomopathologiques (Tableau 4)
Les patients qui avaient une tumeur de stade I ou II (contre III ou IV), dont le nombre de critères de Weiss était ≤ 6 (contre > 6) ou dont l’index mitoti- que était ≤ 20 mitoses pour 50 high power fields (HPF) (contre > 20) avaient statistiquement une survie sans RLR prolongée (Tableau 3).
Sur les 22 patients, il existait dans quatre cas, un envahissement par contiguïté des organes de voisi- nage (tumeur pT4) : la veine rénale dans deux cas, la veine cave inférieure (VCI) avec thrombus atriocave dans un cas et le foie droit dans un cas.
Traitement des récidives et survie (Tableau 5)
Dans cinq cas, une réintervention a été réalisée.
Deux patients sont en vie, sans nouvelle récidi- ve après 54 et 8 mois.
- Patient 1 : récidive aux dépens du mésocôlon droit et du deuxième duodénum au 47e mois. Une exérèse monobloc avec hémicolectomie droite et résection cunéiforme du duodénum suturée par un patch jéjunal pédiculisé ont été réalisées. A l’exa- men anatomopathologique, l’index mitotique était élevé, il existait des embols lymphatiques et la capsule tumorale était rompue. Aucun traitement par Op’DDD n’a été prescrit. La patiente est vivante, sans nouvelle récidive 54 mois après la réinterven- tion, soit une survie globale de 101 mois.
- Patient 2 : récidive de 2 cm au niveau de la capsule rénale associée à une métastase ganglion- naire locorégionale de 5 cm au 54e mois. Vu l’âge de la patiente, 68 ans, une tumorectomie et un curage ganglionnaire ont été réalisés. Un traitement par Op’DDD a été prescrit. La patiente est en vie, sans nouvelle récidive 8 mois après la réintervention soit une survie globale de 62 mois.
| Cas | Tumeur initiale | Geste initial | Op'DDD Récidive | Exérèse itérative | Décès | Survie post récidive | Survie globale (mois) | ||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Stade | Index mitotique | Weiss | Type | Délai (mois) | |||||||
| Patients où réintervention réalisée | |||||||||||
| 1 | II | 24 | 6 | NS droite | Non | RLR | 47 | Oui | Non | 54 | 101 |
| 2 | II | 6 | 4 | S droite | Non | RLR | 54 | Oui | Non | 8 | 62 |
| 3 | III | 22 | 8 | S gauche | Oui | RLR | 9 | Oui | Oui | 19 | 28 |
| 4 | III | 28 | 9 | NS droite + H + VCI | Oui | RM | 15 | Oui | Oui | 25 | 40 |
| 5 | IV | 8 | 9 | S gauche + H * | Oui | RLR | 11 | Non | Oui | 5 | 16 |
| RM | |||||||||||
| Patients où réintervention récusée | |||||||||||
| 6 | III | 45 | 7 | S droite | Oui | RLR | 2 | Non | Oui | 8 | 10 |
| RM | |||||||||||
| 7 | III | 12 | 9 | NS gauche + VCI | Oui | RLR | 5 | Non | Oui | 8 | 13 |
| RM | |||||||||||
Weiss : nombre de critères de Weiss ; index mitotique : nombre de mitoses pour 50 high power fields (HPF) ; NS : néphrosurrénalectomie ; S : surrénalectomie ; H : hépatectomie ; VCI : résection de la veine cave inférieure ; RLR : récidive locorégionale ; RM : récidive métastatique ; * hépatectomie pour métastase.
Trois patients sont décédés, 19, 25 et 5 mois après la réintervention.
- Patient 3 : RLR au 9e mois. Une néphrectomie, splénopancréatectomie, segmentectomie III hépati- que ont été réalisés. A huit mois, une deuxième exérèse itérative a été faite pour une récidive parié- tale. A 11 mois, une récidive métastatique (hépati- que et pulmonaire) et locorégionale survenait. L’indication d’exérèse était récusée. Le patient est décédé 19 mois après la première récidive soit une survie globale de 28 mois.
- Patient 4 : métastase pulmonaire unique du LID au 15e mois. Une wedge resection a été réalisée. Un traitement par Op’DDD a été institué. A 19 mois, une deuxième wedge résection a été réalisée pour une deuxième métastase pulmonaire du lobe supé- rieur gauche. A 22 mois, une RLR avec envahisse- ment atrial et diaphragmatique survenait. L’indica- tion d’exérèse était récusée. La patiente est décédée 25 mois après la première récidive soit une survie globale de 40 mois.
- Patient 5 : volumineuse RLR avec métastases hépatiques multiples au 11e mois. La récidive était inextirpable. Le patient traité par Oriméthène® est décédé cinq mois plus tard soit une survie globale de 16 mois.
Dans deux cas, la réintervention a été récusée.
- Patient 6 : RLR et métastatique au 2e mois. Le patient traité par Op’DDD est décédé huit mois après soit une survie globale de 10 mois.
- Patient 7 : RLR et métastatique au 5e mois. Le patient traitée par Op’DDD est décédé huit mois après soit une survie globale de 13 mois.
Survie actuarielle
Le taux de survie actuarielle à cinq ans des 22 patients était de 50 %.
Le taux de survie actuarielle à cinq ans des sept patients ayant eu une RLR était de 28 %, contre 68 % pour les 15 patients n’ayant pas eu de RLR (trois décès par récidives métastatiques isolées).
DISCUSSION
Notre série montre que les critères anatomopatholo- giques sont des facteurs pronostiques de survie sans RLR. Il semble cependant que la prévention des RLR peut être améliorée, en cas de tumeur volumi- neuse, par la réalisation d’une exérèse large étendue
en monobloc aux organes de voisinage lors de l’intervention initiale.
En cas de récidive, les exérèses chirurgicales itératives peuvent prolonger la survie si l’exérèse de la récidive est complète.
Facteurs pronostiques des CSM et préventions des RLR
Notre série montre, en accord avec les séries de la littérature que les tumeurs localisées (stade I et II) sont de meilleurs pronostiques [1] et en accord avec Weiss et al. [2] que parmi les critères de Weiss, un index mitotique ≤ 20 mitoses pour 50 HPF est à lui seul un facteur de meilleur pronostique.
L’exérèse élargie en monobloc aux organes de voisinage de principe peut diminuer le risque de RLR
Le principal facteur pronostic des CSM est l’exérèse chirurgicale complète de la tumeur [1]. En cas d’adhérences serrées de la tumeur avec les organes de voisinages, il nous semble préférable de réaliser une exérèse élargie à ces organes en monobloc, plutôt que de rechercher un plan de clivage, bien que le parenchyme des organes de voisinage soit rare- ment envahi (sur 12 néphrectomies et six splénopan- créatectomies, seul un envahissement de la veine rénale existait dans deux cas). Ainsi, sur les huit patients où une exérèse élargie à visée carcinologi- que a été réalisée, un seul patient a eu une RLR (récidive à 47 mois réopérée et actuellement en vie sans récidive 54 mois après). Aucun des six patients qui a eu une néphrosurrénalectomie avec splénopan- créatectomie caudale n’a eu de RLR.
Cette stratégie chirurgicale permet en théorie de diminuer les conséquences des effractions capsulai- res microscopiques peropératoire, en augmentant les marges de sécurité carcinologique, comme le sug- gère l’observation suivante : la dernière patiente de notre série a eu une néphrosurrénalectomie avec splénopancréatectomie caudale et résection partielle du diaphragme en monobloc pour une tumeur pT2N0M0 de 12 cm (Fig. 2). Bien que le paren- chyme des organes de voisinage n’était pas envahi, il existait à l’examen anatomopathologique des effractions microscopiques de la capsule tumoral au contact du pancréas et du diaphragme (Fig. 3). Une simple tumorectomie aurait laissé en place des massifs cellulaires tumoraux. Bien que dans notre
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série, dont l’effectif est limité, la survie sans RLR n’était pas statistiquement améliorée par la réalisa- tion d’une exérèse élargie, ces observations soumet- tent l’hypothèse qu’une exérèse étendue en mono- bloc aux organes de voisinage peut diminuer le risque de RLR dans les volumineux CSM. Seule une étude prospective randomisée pourrait confirmer notre hypothèse, mais vu la rareté des CSM, une telle étude est difficilement envisageable. A gauche, une néphrosurrénalectomie avec splénopancréatec- tomie caudale permet au mieux de répondre à cet objectif. A droite, une exérèse élargie est plus difficile car les rapports de la tumeur se font essentiellement avec la VCI et le foie, et peut nécessiter la réalisation d’une hépatectomie droite avec résection de la VCI comme pour une de nos patientes.
L’Op’DDD ne semble pas indiqué en cas d’exérèse chirurgicale complète
Dans notre série, le patient en vie sans nouvelle récidive à 101 mois n’a jamais eu de traitement par Op’DDD et l’importance des effets secondaires a nécessité l’arrêt prématuré du traitement chez 73 % des patients qui y ont été soumis. Nous n’avons pas pu mettre en évidence un bénéfice de ce traitement sur la survenue de RLR. Dans la série de l’AFCE, l’Op’DDD n’améliorait la survie qu’en cas d’exé- rèse palliative [1]. D’après Haak et al. l’Op’DDD
n’est indiqué qu’en cas d’exérèse chirurgicale incomplète [4].
Les exérèses chirurgicales itératives peuvent prolonger la survie
Dans notre série, quatre patients ont eu au moins une exérèse chirurgicale itérative. Deux patients sont en vie sans nouvelle récidive 54 et huit mois après la réintervention et deux patients ont eu une survie notablement prolongée (19 et 25 mois). En revan- che, les trois patients pour lesquels il n’a pas été réalisé d’exérèse itérative (une laparotomie explora- trice et deux non-réinterventions) sont décédés dans les huit mois qui ont suivi la récidive.
Ces résultats sont en accord avec les données de la littérature. Dans la série de Bellantone et al. [5], sur 52 patients ayant eu une RLR ou métastatique, le taux de survie actuarielle postrécidive à trois ans était de 23 % dans le groupe des 20 patients réopé- rés, alors qu’aucun des 32 patients non réopérés n’était vivant à un an. Dans la série de Jensen et al. [6] sur 33 patients ayant une RLR ou métastatique, 18 patients ont été traités par exérèse chirurgicale itérative associée à une chimiothérapie et 15 unique- ment par chimiothérapie. La survie postrécidive était statistiquement meilleure dans le groupe des patients réopérés, avec une médiane de survie de 27 mois versus 11 mois. Il s’agit d’études rétrospecti- ves avec des biais entre les groupes. Les patients
réopérés avaient certainement, comme dans notre série, une récidive moins importante et un délai de survenue plus long.
Quelles sont les indications de réinterventions
Une réintervention ne peut être proposée devant toute récidive. Dans de nombreux cas, l’extension tumorale est trop importante pour qu’une exérèse chirurgicale puisse apporter un bénéfice au patient. Dans notre série, une des cinq réinterventions n’a pu être qu’une laparotomie exploratrice.
Deux principaux facteurs doivent influencer l’indi- cation de réintervention, la possibilité d’exérèse complète et le délai de survenue de la récidive.
L’exérèse complète de la récidive est un facteur pronostic essentiel, tout comme l’exérèse complète initiale de la tumeur primitive. Dans notre série, toutes les exérèses itératives étaient jugées complè- tes. Dans la série Schulick et Brennan [7] où 47 patients ont été réopérés d’une RLR ou métastati- que, en cas d’exérèse complète, le taux de survie actuarielle à cinq ans (à partir de l’intervention initiale) était de 55 % contre 0 % en cas d’exérèse incomplète. Dans la série d’Icard et al. [3] où 22 patients ont été réopérés d’une RLR, en cas d’exé- rèse complète, le taux de survie à cinq ans (à partir de la réintervention) était de 28 % contre 8 % en cas d’exérèse incomplète. Dans la série de Chapuis et al. [8], en cas d’exérèse complète de la RLR, le taux de survie à cinq ans (à partir de la réintervention) était de 32 contre 8 % en cas d’exérèse incomplète.
Une réintervention est-elle licite en cas de récidive métastatique ? Dans notre série, tous les patients qui ont présenté une récidive métastatique sont décédés. Néanmoins, une patiente a été réopérée à deux reprises d’une métastase pulmonaire et sa survie a été notablement prolongée (25 mois). Dans les différentes séries de la littérature, les récidives réopérées sont à la fois locorégionales et métastati- ques [5,6], à l’exception des séries françaises d’Icard et al. [3] et de Chapuis et al. [8] où seules les RLR sont rapportées. Schulick et Brennan [7] ont étudié la survie, en cas d’exérèse complète, en fonction du type de récidive, locale ou métastatique. Il n’existait pas de différence significative. Pour les 11 patients opérés d’une RLR le taux de survie à cinq ans (à partir de l’intervention initiale) était de 57 % contre 65 % pour les 21 patients opérés d’une récidive métastatique. Ce résultat est à nuancer car le critère
de jugement est le taux de survie à partir de l’intervention initiale et non pas à partir de la réintervention. Le délai de survenue de la récidive a pu biaiser les résultats. Il nous semble, qu’une réintervention n’est licite qu’en cas de métastase unique, situation où la possibilité d’exérèse com- plète est la plus grande.
Le délai de survenue de la récidive est un autre facteur pronostic à envisager. Dans notre série, le patient vivant, cinq ans après la réintervention, avait présenté une récidive tardive, à 47 mois. Jensen et al. [6] ont montré que la survie était statistiquement meilleure en cas de délai de latence supérieur à un an. Une réintervention parait d’autant plus licite que la récidive est tardive.
L’alternative aux réinterventions : l’Op’DDD et les polychimiothérapies
En cas de récidive où l’exérèse a été incomplète ou récusée, le traitement de première ligne reste l’Op’DDD [9]. En cas de traitement par Op’DDD, celui-ci doit être adapté au taux sérique pour attein- dre une dose thérapeutique efficace (taux sérique > 14 µg/ml) [4]. Le CSM est peu chimiosensible et les chimiothérapies sont utilisées en deuxième ligne. La polychimiothérapie dont les résultats sont les plus encourageants semble être à l’heure actuelle l’association cisplatine, étoposide doxorubicine et Op’DDD avec un taux de réponses objectives de 53 % sur 18 patients rapporté par Berruti et al. [10].
La radiothérapie n’a pas montré d’efficacité. Elle est indiquée dans le traitement symptomatique des métastases osseuses [11].
CONCLUSION
Le mauvais pronostic des CSM est dû en partie à la fréquence élevée des RLR. Le stade, les critères de Weiss et notamment l’index mitotique sont les principaux facteurs pronostiques. Le traitement cura- tif du CSM est avant tout chirurgical. En cas de volumineuse tumeur, une exérèse chirurgicale large de principe parait pouvoir diminuer le risque de RLR en diminuant les conséquences des effractions capsulaires.
En cas de RLR, une exérèse itérative doit être envisagée si l’exérèse complète semble possible, d’autant plus que le délai de survenue de la récidive est long.
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