肾上腺皮质腺癌20例报告
江 玮 杨国忠 魏维山
摘要 作者报告肾上腺皮质腺癌20例,其中无功能肿瘤12例,患者平均年龄49.7 岁;功能性肿瘤8 例,平均年龄8.8岁。功能性肿瘤中皮质醇症5例,性征异常症3例。本组病例存活1年以上者8例(40%), 2年以上7例(35%),5年以上2例(10%)。本组功能性肿瘤患者多为小儿,因就诊较晚故预后较差;而无 功能肿瘤则因发现较晚故预后亦较差。近年来有些病例系体检时影像学检查偶然发现,因肿瘤较小,故 预后较好。
关键词 肾上腺皮质肿瘤 腺癌
我们从 1984~1994 年共收治肾上腺皮质 肿瘤46例。其中腺瘤26例,腺癌20例。皮质肿 瘤表现为醛固酮症者多为良性,无功能性肿瘤 或表现小儿皮质醇症者多为恶性。表现为皮质 醇症的腺癌5例,占同期我院皮质醇症(包括增 生)的11.1%(5/45)。现将20例皮质腺癌,作一 分析报告。
矢
临床资料 CHINESA
本组20例中男性13例,女性7例,年龄2.5 ~64 岁。肿瘤发生于左侧12例,右侧7例,双侧 1例。肿瘤最大20cm×18cm×10cm,最小2cm× 3cm×3cm。本组无功能性肿瘤12例,其平均年 龄为49.7岁。12例内分泌功能检查均正常,其 中3例因腹部包块入院,其诊断根据是静脉尿 路造影(IVP)检查发现肾脏被肿物压迫移位; 其余9例均由B超发现,9例中5例因其他疾病 或发现转移病灶,4例因常规体检B 超发现肾上 腺肿瘤。8例经CT检查证实。
本组 8例有内分泌功能亢进的病例平均年 龄仅6.3岁,其病史、体征、内分泌功能检查均 较典型。其中5例表现为皮质醇症(女4例,男1 例),3例为性征异常(2例男性早熟,1例女性 假两性畸形)。8例中,除1例18岁外,余均为儿 童。肿瘤最大8. 4cm×7.4cm×6cm,最小4. 5cm ×4.2cm×3. 6cm。
20 例中17例行手术切除,3例因远处转移
未行手术。随访半年内死亡8例(包括未行手术 的3例);1年内死亡3例。迄今仍存活者9例,其 中术后随访半年1例,1年1例,2年3例,3~4 年2例,5年以上2例。本组病例2年存活率为 35%(7/20),5年存活率为10%(2/20)。
讨 论
肾上腺皮质腺癌比较少见。1989年陈通 等〔1〕报告65例肾上腺外科检查标本,最多是皮 质腺瘤,其次是皮质增生,第三位是嗜铬细胞 瘤,皮质腺癌仅占10.76%,无功能性者更为罕 见。近年来,随着影像学诊断的进展,临床常有 偶然发现病例的报道。本组有4例系常规体检B 超发现。本组60岁以上者仅4例,功能性者多为 儿童,发生部位左侧多于右侧,与文献报道大致 相符。
肾上腺皮质腺癌的诊断因临床表现不同而 异。无功能性肿瘤国内最早报告为尸检发现。如 1964 年赵鹏飞等[2]报告的1例合并心脏转移的 无功能性肾上腺癌与1965年褚继华等〔3〕报告的 1 例双侧无功能性肾上腺皮质癌。以后陆续有 个案报告,患者多因腹部包块进行手术,术后病 理诊断发现。1957年Wood〔4〕等综合了35例无 功能肾上腺皮质腺癌的临床表现,其主要症状 的发生率是:疼痛65.7%(23/35),发热54.2% (19/35),肿块31.4%(11/35)。近年来国外报告 不少B超或CT 检查偶然发现的肾上腺肿块,并 认为肿块的大小对判断其性质有一定帮助,直 径在3.5cm以上的要怀疑恶性。病理学检查有
中華醫學會出版社 Chinese Medical Association Publishing House
时亦难以确定肿瘤的性质,尤其是包膜未受累, 无浸润及转移证据者。本组有1例60岁男性患 者,瘤体较大,20cm×15cm×10cm,手术时包膜 完整无粘连,术后病理诊断为腺瘤,但1年后发 现肺转移。所以有人认为只有结合病理与临床, 才能正确区别良性或恶性。功能性皮质癌临床 多表现为皮质醇症。本组有3例表现为性征异 常,本组功能性皮质癌患者多为小儿。为此对小 儿患者应多考虑腺癌。
矢
肾上腺皮质腺癌的治疗主要是手术切除, 但常因诊断延误而预后不佳。国外报道本病 72%的病例于手术后发生全身转移,61.5%的 病例发生局部复发,但小儿预后较成人为佳(5)。 本组小儿病例肿瘤均为功能性,由于就诊较晚, 发现时肿瘤多数较大并伴转移,故预后较差。本 组病例术后存活2年以上者为40%,2年以上为 35%,5年生存率仅10%。Hogan 等[6]报告肾上 腺皮质癌的预后与病理检查类型有关。根据组 织学检查结果他们将肾上腺皮质癌分为间变型 与分化型两种。间变型男性较多,而分化型女性 较多。间变型没有激素分泌亢进的临床及生化 根据,而分化型则多出现激素分泌亢进症状。间 变型生存期短,平均5个月;分化型生存期长, 平均40个月。间变型对化疗不敏感,分化型则 有良好的临床反应。为此作者认为,在设计治疗 方案时应把组织病理改变作为一个分析参数。 本组病例均未行正规化疗,今后应重视这方面 的工作。相信随着对本病认识的不断深入以及 影像学诊断技术不断进展,临床必将发现更多 早期病例,其预后亦必然有较大改善。
ABSTRACT
Adrenocortical carcinoma: report of 20 cases Jiang Wei* , Yang Guozhong , Wei Weishan. “Department of Urology, Affiliated Union Hospital, Fujian Medical College, Fuzhou 350001.
The authors reported 20 cases of adrenocortical corcinoma. The tumors were nonfunctional in 12 cases (average age 49. 7) and functional in 8 cases (5 with hypercortisolism, 3 with adrenogenital syndrome ;aver- age age 8. 8). The prognosis in this group were poor, the survival of one year was 40%, two years 35% and five years 10%. Most of adrenocortical carcinomas in childhood were functional and their prognosis were poor because of delayed treatment. The nonfunctional tumors were usually diagnosed in the late period, therefore the prognosis was worse, but in recent years some cases of no secretory carcinomas had been occa- sionally found by image diagnosis and these tumors were small, so their prognosis was favorate.
参 考 文 献
1. 陈 通,俞圣强,朱有法. 65 例肾上腺外科标本的临床病理 分析. 浙江医科大学学报,1989,18:124.
2. 赵鹏飞,刘容兴,程 之. 原发性无功能性肾上腺皮质细胞 癌伴心脏转移1例. 天津医药,1964,12:1069.
3. 褚继华,张佩瑜,潘震宇. 临床上无激素作用表现的双侧原 发性肾上腺皮质细胞癌一例报告. 中华内科杂志,1965,13 : 177.
4. Wood KF, Lees F, Rosenthal FD. Carcinoma of the adre- nal cortex without endocrine effects. Br J Surg, 1957,45 : 41.
5. 马永江. 肾上腺疾病. 中国外科年鉴. 北京:人民卫生出版 社,1990:579.
6. Hogan TF, Gilchrist KW, Westring DW, et al. A clinical and pathological study of adrenocortical carcinoma. Can- cer, 1980,45 : 2880.
(收稿:1994-05-30 修回:1995-03-10)
(本文编辑:李呈亿)
中华医学会外科学会第六届全国胰腺外科学术会议征文通知
中华医学会外科学会第六届全国胰腺外科学术会议拟于1996年10月在贵阳市举行。会议学术内容:(1)重症 急性胰腺炎的诊断与治疗及诊断与分级标准;(2)胰腺癌尤其小胰癌的诊断及治疗经验;(3)胰腺内分泌肿瘤的诊 断和治疗;(4)胰腺的其它外科病;(5)胰腺外科疾病的基础研究。请将未曾发表过的论文摘要(800字),打印或抄写 整洁,寄北京(100853)五棵松解放军总医院肝胆外科聂淑文同志。截稿日期1996年5月31日。
中華醫學會出版社 Chinese Medical Association Publishing House