後腹膜血腫を契機に発見された副腎皮質癌の1例
坂田 綾子,土屋ふとし、逢坂 公人
藤川 敦,大内 秀紀,岩崎 晧 横浜市立みなと赤十字病院泌尿器科
ADRENOCORTICAL CARCINOMA DETECTED BY RETROPERITONEAL HEMORRHAGE: A CASE REPORT
Ryoko SAKATA, Futoshi TSUCHIYA, Kimito OSAKA, Atsushi FUJIKAWA, Hidenori OUCHI and Akira IWASAKI
The Depertment of Urology, Yokohama City Minato Red Cross Hospital
Spontaneous massive retroperitoneal hemorrhage from an adrenal tumor is rare and is usually fatal if unrecognized. We report a case of spontaneous rupture of a primary adrenocortical carcinoma that occurred in a 79-year-old man. He visited our hospital with left abdominal pain. Computed tomography (CT) showed a left retroperitoneal hemorrhage. We could not find the origin of this hemorrhage. Two months later, CT showed the left adrenal tumor, and left adrenalectomy and nephrectomy were performed successfully. The histological diagnosis was adrenocortical carcinoma. He rejected adjuvant therapy. Local recurrence of the tumor was found, and right adrenal gland, brain, and mediastinal lymph node metastases were recognized 6 months after the operation. He died 11 months after the operation.
(Hinyokika Kiyo 58: 149-153, 2012)
Key words : Adrenocortical carcinoma, Retroperitoneal hemorrhage
緒 言
副腎皮質癌は比較的稀な疾患であり後腹膜腔内に大 量出血を呈した症例報告は少ない. 今回、われわれは 後腹膜血腫を契機に発見された副腎皮質癌の1例を経 験したので、若干の文献的考察を加えて報告する.
症 例
患者:79歳,男性
主訴:左側腹部痛
既往歴:肺結核,肺気腫,総胆管拡張症
内服薬:なし
現病歴:2008年9月下旬,突然の左側腹部痛が生じ 救急外来受診し、腹部 CT で左腎周囲に巨大な後腹膜 血腫の存在が疑われ緊急入院となった(Fig. 1). バイ タルは安定しており、輸液による保存的治療を開始し た、 翌日の CT で血腫は縮小を認めたが出血源は同定 できなかった. 2週間後に退院し外来で経過をみてい たが, 2ヵ月後の造影 CT で血腫の吸収とともに長径 約 7cm 大の左副腎腫瘍を認め当科紹介となった.
現症:身長156cm,体重 47 kg,血圧 130/72 mmHg, 心拍数66回/分
検査所見:末梢血·血液生化学検査では異常所見は 認めなかった. 内分泌検査では血清 ACTH が 100 pg/ml (正常範囲 7.4~63.3pg/ml)と軽度上昇を認め
たが,血清 DHEA-S,血清レニン活性,血清コルチ ゾール,血清アルドステロン,尿中 17-KS,血中カテ コラミン,尿中カテコールアミン3分画,尿中メタネ フリン,尿中ノルメタネフリンは異常を認めなかっ た.
画像所見:CT で左副腎部に長径約 7cm 大の腫瘍 を認めた. 腫瘍は充実性で、内部不均一に造影効果を 認めた. MRI でも,左副腎に TI 強調画像で辺縁は 高信号,内部は低信号を呈し,T2 強調画像で辺縁お よび内部ともに高信号を呈する腫瘍を認めた(Fig.
a
b
○
2a, b). MIBG シンチグラフィで集積亢進は認めな かった.
腫瘍が径6cm 以上であったこと、造影効果を認め ることなどから悪性の可能性を否定できず左副腎摘除 術を施行した.
手術所見:右側臥位にて第11肋骨に沿って腹直筋外 縁まで腰部斜切開を加え経腰的アプローチにて手術を 施行した. 左副腎腫瘍と腎周囲組織との癒着は強固で あったため左腎合併切除とした. 手術時間は 4時間12 分,出血量は 1, 100 ml であった.
摘除標本:白色充実性で境界明瞭な径6×4×3cm 大の腫瘍で一部に出血を認めた. 腎実質へ浸潤は見ら れなかった(Fig. 3).
顕微鏡的所見:Weiss の criteria1 9 項目中6項目 (核異型度,異型核分裂像,索状構造の存在,凝固壊 死の存在,被膜浸潤,静脈浸襲)を満たし,副腎皮質
癌の診断であった(Fig. 4). また腫瘍は被膜をこえて 腎周囲脂肪へ浸潤して、一部に血腫形成が認められ血 腫の近傍に腫瘍の凝固壊死を認めた.
術後経過:術後経過は良好で術後12日目に退院と なった. 術後の化学療法は本人·家族の希望で施行し なかった. 術後 8カ月目に左側腹部痛を主訴に受診さ れたため、腹部 CT を施行したところ左副腎の腫瘍摘 出部に再発腫瘍を認め、さらに右副腎転移,脳転移, 縦隔リンパ節転移も認めた. 緩和的治療を希望し,緩 和病棟に入所され術後11カ月目に癌死した.
考 察
副腎皮質癌は稀な悪性腫瘍であり、すべての悪性腫 瘍の中で0.02%を占めるにすぎない2). また自験例の ように後腹膜血腫を契機に発見された症例報告は少な い. 非外傷性後腹膜血腫の原因疾患は腎細胞癌,腎血 管筋脂肪腫, renal artery aneurysm, 副腎出血の順に なっている3. 丹羽らは副腎出血で巨大な後腹膜血腫 を形成し急性腹症や出血性ショックを呈した症例26例 を集計しているが, その内訳は褐色細胞腫が13例と最 も多く、副腎動脈瘤破裂が2例,副腎皮質癌,副腎皮 質腺腫,副腎血管腫,肺癌の副腎転移,副腎嚢胞,副 腎の被膜静脈破裂, ACTH の投与,敗血症よるもの がおのおの1例,特発性が3例と多岐にわたってい る4). 出血原因はほとんどの症例で手術,病理解剖で 確定されており、後腹膜血腫を形成した急性期には, 画像所見から出血源を確定することは困難である.
副腎出血の治療に関しては、緊急手術が必要となる ことは少なく、バイタルサインが安定していれば輸 血,輸液による保存的治療を行えばよいとされてい る. 保存的治療を行い血腫が吸収され、縮小された頃 に画像検査を施行し出血源精査が行われることが多 い. 一方、輸血·輸液による治療にかかわらずバイタ
a
b
ルサインが不安定な症例では,時期を失することなく 緊急手術を施行しなければならない. 手術は血腫を含 めて副腎摘除術を施行する5). また緊急 TAE による 止血も報告されている6,7). 自験例も当初は出血源の 同定は困難であり,2ヵ月後に血腫が自然吸収され縮 小されたのに伴い副腎腫瘍を同定することができた. 副腎腫瘍で悪性を疑う画像所見としては、大きさが 6 cm 以上のもの, CT 吸収値が高く20 HU 以上のもの, 造影効果を認めるもの,内部に壊死や出血巣などが不 均一に混在しているものなどが挙げられる8~10). MRI 所見では, T1 強調像で肝と同等の低信号,T2 強調
画像で高信号強度を示す腫瘤であることが多い9). ま た悪性と良性との鑑別に PET の有用性が報告されて いる11). Maurea らは, 26例の副腎腫瘍の PET の取 り込みを検討し、悪性の腫瘍はすべて糖の集積を示し たが良性の腫瘍はすべて糖の集積を示さなかったと報 告している12). 最近では PET と CT を組み合わせた PET-CT が良悪性の鑑別診断において PET 単独に比 べさらに感度,特異度ともに上昇すると報告されてい る 13,14). PET-CT の有用性に関しては今後の検討が 望まれる. 自験例では CT と MRI を行い大きさや造 影効果などから悪性を疑い外科的切除を施行し副腎皮
| No. | 報告者 | 報告年 | 患者 | 発症様式 | 内分泌活性 | 大きさ | ステージ | 治療 | 予後 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 竹島ら | 1998 | 47歳, 男性 | 腫瘤触知 | 非活性 | 4.5 cm | Stage I (TINOMO) | 予定手術 | 術後4年再発 なし |
| 2 | 田辺ら | 1999 | 50歳, 男性 | 胸背部痛 | 非活性 | 不明 | Stage (T?N1M0) | 予定手術 | 術後5カ月で 死亡 |
| 3 | 井上ら | 2001 | 59歳, 女性 | 左上腹部 | 非活性 | 19 cm | Stage III (T3NOMO) | 緊急手術+ 化学療法 | 術後23カ月で 死亡 |
| 4 | 李ら | 2007 | 45歳, 女性 | 右側腹部痛 | ？ | 不明 | Stage III (T3N0M0) | 予定手術+ 放射線療法 | 術後10カ月で 肺転移 |
| 5 | 唐澤ら | 2007 | 59歳, 男性 | 左側腹部痛 | ？ | 4 cm | Stage I (TINOMO) | 緊急手術 | 術後9カ月で 再発なし |
| 6 | Suyama ら | 2007 | 17歳, 女性 | 右上腹部痛 | 非活性 | 15 cm | Stage II (T2NOMO) | 緊急手術 | 術後2年再発 なし |
| 7 | 松岡ら | 2009 | 54歳, 女性 | 左側腹部痛 | 内分泌検査値 の異常 | 11 cm | Stage IV | 経過観察 | 不明 |
| 8 | 桑田ら | 2009 | 55歳, 男性 | 左胸痛 | 内分泌検査値 の異常2 | 7 cm | Stage III (T3NOMO) | 予定手術 | 術後4カ月で 死亡 |
| 9 | 小畠ら | 2009 | 47歳, 女性 | 右側腹部痛, 嘔吐 | 内分泌検査値 の異常 | 5.5 cm | Stage IV (T2NOM1) | 肝生検 | 不明 |
| 10 | 坂田ら | 2011 | 79歳, 男性 | 左側腹部痛 | 非活性 | 7 cm | Stage III | 予定手術 | 術後18カ月で 死亡 |
* 1 : DHEA-S, 17KS, 170HCS 軽度高値,※2:血漿レニン活性軽度高値,※3:血中 ACTH,尿中 170HCS 軽度高値.
質癌の診断を得た.
後腹膜血腫を来たした副腎皮質癌の本邦報告例はわ
れわれが調べた限り自験例を含め9例である1523)
Table 1 は 9例の報告例をまとめたものである(Table
1). 発症時の症状は側腹部痛が多かった. 副腎皮質癌
のすべての臨床病期24)で報告されているが, stage II
や Ⅳ と進行しているものが多かった. Linda らは
副腎皮質癌の62%が内分泌活性型,38%が内分泌非活
性型であったと報告しているが2),9症例のうち内分
泌検査値に軽度異常所見を認めた症例が3例のみで
あった. 緊急手術が施行された症例は3例であり,こ
の3症例の内訳は1年前から本人の希望で経過観察さ
れていた副腎腫瘍が自然破裂した症例が1例,残りの
2例は出血源不明のまま貧血と疼痛が進行したため緊
急手術が施行されている. 予後に関しては発症時に
stage I や stage II の副腎皮質癌では再発なく数年間経
過している一方で, stage II や stage IV の症例は予後
不良であり数カ月単位で亡くなっている. Linda らの
報告によると外科的完全切除例では1328カ月の生存
期間であったのに対し、外科的完全切除不能例では
39カ月であった2.自験例も含め stage III の症例
はすべて外科的完全切除を施行しえたが術後経過が急
速に進行しているものが多い. 病理学的に腫瘍内出血
は予後規定因子といわれており25), stage III 以上の副
腎皮質癌で腫瘍内出血を来たしたものは積極的に術後
化学療法を施行してもよいと考えられた、 術後化学療
法には副腎酵素阻害剤であるミトタン(o, p’-DDD)
が多く用いられている26). ミトタンは、 副腎皮質に
選択的な細胞毒性,ステロイド合成阻害を有し、ホル
モン産生抑制やそれに起因する症状緩和,腫瘍縮小効
果が期待される. Terzolo らは術後にミトタン単独で
の adjuvant 療法を施行した群の再発までの中央値が
42カ月であり, adjuvant 療法を施行しなかった群が
1025カ月であったと、その有効性について報告して
いる27). また、ミトタン単独療法のほかにさまざま
な化学療法が施行されている. 特に Berruti らが報告
したエトポシド,ドキソルビシン,シスプラチンとミ
トタンの併用療法に関する有用性は、多くの施設で証
明されている28,29)
本症例は後腹膜出血を契機に発見された副腎腫瘍で あり、大きさや腫瘍からの出血という所見より悪性を 疑い外科的切除を施行し、副腎皮質癌の診断を得た が、 術後11カ月で癌死に至った. 副腎皮質癌は外科的 切除が治療の第一選択となるが、予後は不良であり, 術後の抗癌剤の使用を含めた集学的治療の検討が期待 される.
結 語
今回,後腹膜血腫を契機に診断された副腎皮質癌の
1 例を経験したので文献的考察を加えて報告した.
文 献
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Received on August 11, 2011 Accepted on Nobember 21, 2011