A vena cava inferioron keresztül a jobb pitvarba terjedő mellékveserák sikeres műtéti eltávolítása
Successful surgical removal of adrenocortical carcinoma growing into the inferior vena cava and the right atrium
PÉTERFFY ÁRPÁD1,@, DEZSŐ BALÁZS2, ADLER ILDIKÓ4, ÁRKOSSY PÉTER3, SZERAFIN TAMÁS1
Debreceni Egyetem, Orvos- és Egészségtudományi Centrum, Debrecen, 1 Kardiológiai Intézet, Szívsebészeti Központ (orvosszakmai igazgató: Dr. Péterffy Árpád), 2Patológiai Intézet (igazgató: Dr. Nemes Zoltán), 3II. sz. Sebészeti Klinika (igazgató: Dr. Sápy Péter); 4Semmelweis Egyetem, II. sz. Belgyógyászati Klinika, Budapest (igazgató: Dr. Tulassay Zsolt)
A szerzők egy 47 éves asszony esetét ismertetik, akinek bal oldali mellékveserák eltávolítása után néhány hónap múlva helyileg kiújult a daganata, és a vena cava inferioron keresztül beterjedt a jobb pitvarba. A vena cava inferiort szinte tel- jesen kitöltő tumorthrombus jelentős májpangást, ascitest és alsó végtagi vizenyőt okozott. A tumorthrombust extracor- poralis keringés és 20℃ testhőmérsékletnél teljes keringésmegállítás segítségével, a jobb pitvar feltárásával, szem ellenőrzése mellett sikerült egészben eltávolítani. Egy hónappal később eltávolításra került a bal oldali mellékvese helyén kiújult daganat is. A szövettani vizsgálatok közepesen differenciált adrenocorticalis carcinomát mutattak, 10% feletti proliferációs rátával. A beteg a legutóbbi műtéte óta onkológiai gondozásban részesül, egy éve panasz- és daga- natmentes. Klinikai tapasztalatok alapján megállapítható, hogy a vena cava inferiorba beterjedő különböző eredetű tumorthrombus eltávolítása extracorporalis keringés segítségével (keringés megállításával vagy anélkül) biztonságosan elvégezhető, és a túlélési esélyek jók, ha az elsődleges daganat is eltávolítható.
Kulcsszavak: adrenocorticalis carcinoma, tumorthrombus, vena cava inferior, extracorporalis keringés
The authors discuss a case of a 47-year old female, who underwent a left adrenalectomy for adrenocortical carcinoma. A few months later the tumour locally recurred and spread through the inferior vena cava into the right atrium. The tumour thrombus almost completely occluded the lumen of the inferior vena cava resulting in significant hepatic congestion, ascites and oedema of the lower extremities. The whole tumour thrombus was successfully removed through the right atrium under visual control using extracorporeal circulation in deep hypothermic (20℃) circulatory arrest. The locally recurred tumour from the site of the left adrenal gland was also removed a month later. The histological examination revealed moderately differentiated adrenocortical carcinoma with a proliferation rate higher than 10%. Thereafter, patient underwent adjuvant oncological therapy and she has been disease free in the last one year. Clinical data suggest that tumour thrombus of various origin that grow into the inferior vena cava can be safely removed using extracorporeal circulation (with or without cardiac arrest), and in such cases, when the primary tumour is resectable, the prognosis is relatively good.
Keywords: adrenocortical carcinoma, tumour thrombus, inferior vena cava, extracorporeal circulation
Beérkezett: 2007. július 20 .; elfogadva: 2007. november 5.
Bevezetés
A vena cava inferiorba (VCI) és a jobb pitvarba beterjedő tumorthrombus leggyakrabban a felnőttkori veserákok ese- tében, 5-10%-os arányban fordul elő, de gyerekkori neph-
roblastomák (Wilms-tumor), mellékvese-daganatok és más tumorok esetében is leírták a daganatnak ezt a terjedési for- máját. Klinikánkon az utóbbi 8-10 évben a helyi Urológiai Klinikával együtt végezzük a VCI-ba és a jobb pitvarba terjedő, veséből kiinduló tumorthrombus eltávolítását,
@ Levelezési cím/Corr. address: Prof. Dr. Péterffy Árpád, DEOEC Kardiológiai Intézet, Szívsebészeti Központ, 4004 Debrecen, Móricz Zs. krt. 22., Tel./Fax: (06 52) 413 369, E-mail: peterffy@dote.hu
amelynek előfordulása 2-3 beteg évente. Tapasztalatainkról ez idáig 2 hazai folyóiratban számoltunk be1,2. Az utóbbi 10 évben hazai szerzők 2-2 esetet ismertettek magyar nyel- ven3,4
Jelen közleményünkben ismertetjük egy adenocortica- lis carcinomás (ACC) betegünk sebészi kezelésének tanul- ságait, akinek bal oldali mellékveserákjának az eltávolítása után a daganata rövidesen kiújult, és benőve a VCI-ba, je- lentős májpangást és ascitest okozott. Klinikánkon több- szörös műtéti beavatkozás után sikerült a beteg helyileg ki- újult és áttétes daganatait eltávolítani.
Esetismertetés
Az 1958-ban született asszonyt magas vérnyomás, asthma bronchiale és hyperthyreosis miatt kezelték előzőleg. 2005 novemberében egy fővárosi klinikán bal oldali mellékvese- daganat miatt operálták, a szövettani vizsgálat adenocorti- calis oncocytaer adenomát mutatott. A műtét után a beteg vérnyomása élettani értékekre tért vissza.
Fél évvel később, 2006 nyarán a beteg gyengeségérzés, fáradékonyság, nehézlégzés, a hastérfogatának növekedése
A
B
C
D
E
F
és alsó végtagi oedema miatt került kórházba. A kivizsgá- lás során CT-, MR- és PET- vizsgálattal a vena cava inferi- or (VCI) intrahepaticus részétől a jobb pitvarba benövő tu- morthrombust és a bal mellékvese helyén recidiváló daga- natot állapítottak meg. A VCI-t kitöltő daganat jelentős pangást okozott, de nem zárta el a vénát teljesen, ugyanis csökkent áramlást észleltek az érben.
A PET-vizsgálat fokozott FDG- (fluorodezoxiglükóz) felvételt mutatott a VCI-ban lévő tumor és a bal mellékve- sék helyén kiújult daganatban, amely malignus folyamatot valószínűsített. Az ECHO is igazolta, hogy a VCI-ban lévő daganat benőtt a jobb pitvarba, és szinte teljesen kitöltötte. Ekkor (2006. október) hasi feltárásból újabb műtét történt az első műtétet végző intézetben, de a nagyfokú májduzza- nat miatt a daganatot nem tudták feltárni, még szövettani vizsgálatra sem tudtak anyagot venni, és csak kb. 2-2,5 liter ascitest sikerült lebocsátani.
A beteg 2006 novemberében kereste fel klinikánkat, ahol november 30-án jobb oldali thoracoabdominalis (ret- roperitonealis) feltárásból megpróbáltuk eltávolítani a VCI-ban lévő tumorthrombust, de a nagyfokú májmeg- nagyobbodás, pangás miatt nem sikerült a cava inferiort feltárni. A lebocsátott ascites daganatos sejtet nem tartal- mazott.
Egy hét múlva, december 6-án, median sternotomiás behatolásból feltártuk a szívet és a jobb pitvarban jól ta- pintható volt a tumorthrombus feje. Az aorta ascendenst és a vena cava superiort a szokásos módon, a VCI-t a jobb ágyékban, a vena femoralison keresztül kanüláltuk. Elindít- va az extracorporalis keringést, a beteget 20℃-ra hűtöttük. Ekkor 26 percre megállítottuk a keringést, megnyitottuk a jobb pitvart, amelybe a VCI felől betüremkedett a daganat, amely nem nőtt össze a vena falával. Körbejártuk és eltávo- lítottuk a VCI-t kitöltő tumorthrombust, amelynek alsó pó- lusa a vesevénák felett a három májvéna magasságában volt (mindhárom májvéna-szájadék szabad, daganatmen- tes). A VCI-ban az ér falának bal oldalán találtunk egy 5-7 mm átmérőjű nyílást, amelyet a daganatszövet lazán kitöl- tött, ezt gondosan eltávolítottunk. Ezt az elsődleges daga- natnak a mellékvesevénákon keresztül a cava inferiorban való beterjedéseként értelmeztük. Ekkor a vena femorali- son bevezetett vénás kanül szabadon felvezethetővé vált a jobb pitvarba. Újraindítva a keringést, a beteget 37°℃-ra visszamelegítettük, majd megszüntettük a művi keringést, amely 154 percig tartott.
Mindkét műtét utáni szak szövődménymentes volt, a behatolási sebek elsődlegesen gyógyultak. A szövettani vizsgálat mellékvesekéreg-carcinomának a VCI-ba és a jobb pitvarba való intravascularis beterjedését mutatta (1. ábra). A beteget egy héttel a tumorthrombus eltávolítása után, a 7. napon otthonába bocsátottuk, majd 2007. január 8-án újra felvettük klinikánkra, a bal mellékvese helyén ki- újult daganat eltávolítása céljából. A műtétet január 12-én végeztük el bal thoracoabdominalis (retroperitonealis) fel- tárásból. Az aorta descendens felső hasi szakaszának mobi- lizálásával sikerült a kb. lúdtojásnyi, tokkal bíró daganatot egészében eltávolítani. A recidiváló daganat a VCI és az
aorta között volt található, egy érkocsánnyal összeköttetés- ben a cava inferiorral. Ezt a kocsányt átvágva, vénás vér- zést kaptunk. Ez megfelelt az előző műtét során a VCI lu- menében baloldalt talált nyílással, amelyen keresztül a da- ganat benőtt a cava inferiorba. Ezt a nyílást, miután meg- győződtünk a daganatmentességéről, elvarrtuk.
A szövettani vizsgálat szerint a daganat megfelelt a ko- rábban megállapított mellékvesekéreg-rák recidívájának: közepesen differenciált adrenocorticalis carcinoma 10% fe- letti proliferációs rátával, synaptophysin-, Melan-A-, vala- mint inhibin-immunpozitivitással (1. ábra).
A posztoperatív szak és sebgyógyulás ekkor is zavarta- lan volt, így 8 nappal a beavatkozás után a beteg otthonába távozott, állapota jelentősen javult, nehézlégzése, ascitese, lábduzzanata teljesen megszűnt. Jelenleg a beteget az on- kológusok gondozzák, és 12 hónappal a legutóbbi műtét óta jól van, panasz- és daganatmentes.
Megbeszélés
A mellékveserák (ACC) ritkán fellépő, rosszindulatú daga- nat, 0,02%-os az éves előfordulási aránya5. Tekintettel arra, hogy általában előrehaladott állapotban kerül felismerésre, az 5 éves túlélés 20-45% között változikº. Az ACC az ese- tek 15-20%-ában7, hasonlóan a veserákhoz, tumorthrom- bus formájában beterjed a VCI-ba és a jobb pitvarba8. A daganat adjuváns kezelésének eredményei igen mérsékel- tek, ezért az előrehaladott vagy áttétes tumorok esetében is a radikális sebészi eltávolítás nyújtja a legkedvezőbb túl- élést. Ez vonatkozik az ismételt műtétre is, az ACC helyi kiújulása vagy távoli áttétek esetében9. A daganat sebészi eltávolításának kivitelezhetetlenségekor mitatone adagolá- sa (egymagában vagy cytostaticumokkal együtt) a választ- ható lehetőség10. Egy torinói munkacsoportnak a nem ope- rálható, előrehaladott ACC-s betegek közel felében sikerült kedvező hatást és túlélést elérni az ún. EDP- (etoposid, doxorubicin, cisplatina) kombinációval, azt mitatone-nal kiegészítve11. A sikeres kezelés hatására a daganat operál- hatóvá válhat, és így tovább javulnak a beteg esélyei.
Az ismertetett betegnél előrehaladott, kiújuló, rosszin- dulatú mellékvese-daganatról volt szó, amely a VCI-on ke- resztül beterjedt a jobb pitvarba. A PET-vizsgálat nyújtotta a legmeggyőzőbb képet a két helyen elhelyezkedő daga- natról és rosszindulatú voltáról. A VCI-ba benőtt tumor- thrombus jelentős pangást okozott az alsó testfél területén, amely elsősorban nagyfokú májduzzanatot és ascitest ered- ményezett. A nagyfokú vénás pangás a máj igen feszes duzzanatát okozta, megakadályozva a máj mozgathatósá- gát, illetve a VCI feltárását. A pangásos májduzzanat miatt két sebészi beavatkozás (egy laparotomia, egy thoraco- phreno-laparotomia) teljesen eredménytelen volt, még szö- vettani vizsgálat céljára sem sikerült mintát szerezni. Az általunk ez idáig általában a veserákok VCI-ba beterjedő tumorthrombusos típusának és a vesedaganatnak az eltávo- lítására sikeresen alkalmazott thoracoabdominalis (retro- peritonealis) feltárás nem vezetett célhoz.
A máj nagyfokú duzzanata és feszessége miatt sem a VCI-ban lévő tumorthrombust, sem az egy évvel korábban eltávolított bal mellékvese helyén kiújult daganatot nem tudtuk feltárni, elérni, ezért inoperábilisnak ítéltük a beteg daganatait. A sikertelen exploratio után újra átgondolva a helyzetet, az irodalom tanulmányozása nyújtotta a megol- dást. Aalsti (Belgium) szívsebészek esetleírásukban mély hypothermiában teljes keringésmegállítás mellett minitho- racotomiával, endoscop segítségével a jobb pitvaron ke- resztül távolították el a VCI-ban és a jobb pitvarban talál- ható, 15 cm hosszú, jóindulatú leiomyomát12.
Ezek alapján új műtéti tervet készítettünk, és a második beavatkozásunk során median sternotomián keresztül fel- tártuk a szívet, a beteget pedig szív-tüdő motorra kapcsol- tuk. Extracorporalis keringéssel mély hypothermiában (+20°℃), teljes keringésmegállítás mellett, a jobb pitvart megnyitva, a VCI-ba benövő tumorthrombust a szem el- lenőrzése mellett teljes egészében el tudtuk távolítani. A vena hepaticák beszájadzásai szabadok voltak, és megta- láltuk a VCI bal oldalán a tumor benövésének járatát, amelyből eltávolítottuk a daganatot. A bal mellékvese he- lyén kiújult daganatot egy harmadik beavatkozás során bal thoracoabdominalis (retroperitonealis) feltárásból sikerült eltávolítani13.
Az eltávolított daganatok (időrendben a tumorthrom- bus, majd a mellékvesekéreg-rák helyén levő kiújulás) szö- vettani vizsgálata azonos típusú ACC-t mutatott. A sebészi szempontból szövődménymentesen gyógyult beteget az onkológusok gondozzák, egy évvel a legutóbbi műtéte óta daganat- és panaszmentes.
Irodalomjegyzék
1 Tóth Cs, Péterffy Á, Tállai B, Flaskó T, Horváth G: Vena cava inferiorba és jobb pitvarba tört vesetumor műtéti megoldása. Magy Alapellátási Archívum 2000; 3: 33-5
2 Horváth G, Tóth Cs, Szentgyörgyi L, Szerafin T, Flaskó T, Péterffy Á: Vena cavainferioron át a jobb pitvarba terjedő rosszindulatú vesedaganatok sebészi kezelése. Magy Seb 2003; 56: 239-41
3 Hübler J, Korompai F, Mester L, Pusztai Cs, Pytel A: Jobb pitvarba nyúló tumor-thrombus eltávolításának szokatlan módja vesesejtes rákban. Magy Urol 1997; 9: 231-7
4 Farkas J, Szporny Gy, Rákási I és mtsai: Veserák dagana- tos thrombusának eltávolítása vena cava rezekcióval. Öt- éves túlélés két esetben. Magy Urol 1998; 10: 157
5 Roman S: Adrenocortical carcinoma. Curr Opin Oncol 2006; 18: 36-42
6 Borelli D, Bergamini C, Borelli A, Reddavide S, Lassig R, Valeri A: Surgical strategy in the treatment of adrenal cortex cancer. Expanded and repeated interventions. Ann Ital Chir 2003; 74: 311-7
7 Alaoui OA, Ehirchiou A, Ahallat M, Sabbah F, Mahassini N, Tunsi A: Malignant adrenocortical tumor with inferior vena cava invasion. Ann Chir 2003; 128: 262-4
8 Chiche L, Dousset B, Kieffer E, Chapuis Y: Adreno- cortical carcinoma extending into the inferior vena cava: presentation of a 15-patient series and review of the literature. Surgery 2006; 139: 15-27
9 Schulick RD, Brennan MF: Long-term survival after complete resection and repeat resection in patients with adrenocortical carcinoma. Ann Surg Oncol 1999; 6: 713-4
10 Allolio B, Fassnacht M: Clinical review: Adrenocortical carcinoma: clinical update. Clin Endocrinol Metab 2006; 91: 2027-37
11 Berruti A, Terzolo M, Sperone P, Pia A, Casa SD, Gross DJ, Caraghi C, Casali P, Porpiglia F, Mantero F, Rei- mondo G, Angeli A, Dogliotti L: Etoposide, doxorubicin and cisplatin plus mitotande int he treatment of advanced adrenocortical carcinoma: a large prospective phase II trial. Endocr Relat Cancer 2005; 12: 657-66
12 Jeanmart H, Lecompte P, Casseiman F, Coddens J, Van Vaerenberg G, Vanermen H: Endoscopic tumor resection of the inferior vena cava. J Thorac Cardiovasc Surg 2006; 132: 687-8
13 Ekeström S: Thoraco-retroperitoneal approach to the renal arteries. Acta Chir Scand 1967; 133: 671-5