肾上腺腺瘤型原发性醛固酮增多症 149 例
杨长海 强万明 李黎明 林毅 朱军 韩树楠
【摘要】 目的 提高肾上腺腺瘤型原发性醛固酮增多症(简称原醛症)的诊治水平。 方法 回 顾性分析 1978~2001 年2月收治的149 例经手术和病理证实的肾上腺腺瘤型原醛症患者诊断治疗及 预后的临床资料。 结果 腹膜后充气造影、B 超和CT 在肾上腺腺瘤型原醛症诊断中的特异性分别 为:39.0%、67.0%和95.3%,腹膜后充气造影与 B 超和 CT 诊断特异性比较,差异有显著意义(x2= 23.89,P<0.01),B超与CT 诊断特异性比较差异有显著意义(x2=32.10,P<0.01)。术后1个月所有 患者血钾恢复正常,术后2个月内110例(73.8%)患者血压恢复正常。 结论 B超和 CT 检查是肾 上腺腺瘤型原醛症定位诊断的主要方法,手术是主要的治疗手段,腹腔镜肾上腺切除术是一种很有前 途的治疗方法。影响疗效的因素,主要与患者年龄大、病史长、全身血管硬化有关。
【关键词】 醛固酮增多症;腺瘤,肾上腺皮质; 肾上腺切除术
版
Clinical analysis of 149 cases of aldosterone-producing adrenal cortical neoplasms YANG Changhai, QIANG Wanming , LI Liming , et al. Department of Urology, General Hospital, Tianjin Medical University, Tian- jin 300052, China
[Abstract] Objective To evaluate the diagnosis and treatment of aldosterone-producing adreral cortical neoplasms. Methods From 1978 to February 2001, 149 patients with aldosterone-producing adrenal cortical neoplasms were diagnosed and treated. Of these patients, 148 had adrenal adenoma and 1 had adrenal cortical car- cinoma. The diagnosis was all confirmed by surgery and pathological studies. Results The diagnostic specificity of retroperitoneal pneumography, B-ultrasonography and CT scan are 39% , 67% and 95.3% respectively . It was found that there were singnificant differences of diagnostic specificity between retroperitoneal pneumography and B- ultrasonography, CT scan (x2 = 23.89, P <0.05) and there were singnificant differences between B-ultrasonogra- phy and CT scan (x2 = 32.10, P < 0.05). In all the patients, serum potassium level elevated to normal range within 1 month postoperatively. In 110 cases out of 149, the blood pressure dropped to normal range within two months after surgery. Conclusions Appropriate treatment depends on correct qualitative diagnosis and localiza- tion of the causative lesion. B-ultrasonography and CT scan play an important role in diagnosis. Surgery is the ma- jor treatment, including laparoscopic adrenalectomy. Factors affecting the therapeutic outcome are agings systemic vascular sclerosis and long duration of the disease.
[ Key words) Adrenalectomy; Adenoma, adrenal cortical; Hyperaldosteronism
自1955年 Conn JW 发现首例原发性醛固酮增多 症(简称原醛症)以来,随着对本病的认识不断提高 及检查手段的增加,原醛症发病率渐呈增高趋势。 我院从 1978年以来,共收治肾上腺腺瘤型原醛症 149例,现总结报告如下。
方法和结果
一、一般资料
本组 149 例,男 54例,女95例。年龄 2065
岁,平均41岁。病程2个月28年,平均7.4年。
149例患者均有高血压病史,其中2例患者血压达
210/160 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。血浆醛固酮
测定,137 例患者高于正常值,范围 51210 800
pmol/L(正常值 273± 105 pmol/L)。血钾测定除5例
患者在正常范围内,其余患者均低于正常(正常值
3.55.5 mmol/L),最低者为 1.6 mmol/L。血浆肾素
测定,124例患者低于正常值,正常值为 0.82~2.00
nmol/(L·h),测值为(0.68±0.06) nmol/(L· h),最低
者为0.49 nmol/(L·h),149 例中,98例有轻度代谢性
碱中毒,HCO3-均大于 30 mmol/L 或尿 pH 值近于或
大于7。心电图检查提示有低血钾者86例,主要表
现为轻度心室肥大,ST段时限延长,T波增宽、低平
或倒置,出现 U 波或 TU 波相连成双峰波。24例行
腹膜后充气造影检查,125例患者行 B 超和 CT 检
查。根据手术和病理结果,腹膜后充气造影检查特
异性为39%;B 超特异性为67%,敏感性为84%;CT
作者单位:300052 天津医科大学总医院泌尿外科
特异性为95.3%,敏感性为100%。x2 检验分析,腹 膜后充气造影与 B超、CT 检查特异性比较,差异有 显著性意义(x2=23.89,P<0.01),B 超与 CT 检查 特异性比较,差异有非常显著性意义(x2=32.10,P <0.01),B超和 CT 检查敏感性比较,差异亦有非常 显著性意义(x2=21.74,P<0.01)。本组肿瘤位于 左侧肾上腺95例(63.8%),右侧54例(36.2%)。肿 瘤大小 0.6~8.0cm,平均1.5 cm。
二、治疗方法
所有患者术前常规口服安体舒通、氯化钾液或
口服氯化钾控释片(补达秀)。部分患者辅以卡托普
利(开搏通)、复方降压片。根据患者血压和血钾情
况,给予安体疏通 30320 mg/d,分34 次给药。
10%氯化钾 1020 ml,3 次/d,部分口服补钾不理想
的患者,给予静脉补充氯化钾。给药时间26周,
术前48例患者血压、141例患者血钾均恢复至正常
范围。149例患者均行手术治疗,21 例患者经腹部
横切口探查,96例患者经第 11 肋腹膜外切口或经第
11 肋间切口,患者行腺瘤侧肾上腺切除术或腺瘤切
除术。32例行后腹腔镜腺瘤切除术。
矢
三、术后病理诊断
肾上腺皮质腺瘤 148 例,肾上腺皮质癌1例。 其中7例患者术前考虑为结节样增生,术后诊断为 腺瘤。
四、预后
术后1个月内所有患者血钾均恢复正常,术后2 个月内110例患者血压恢复正常,占73.8%。其余 患者血压均有不同程度的下降,全组患者除23 例失 访外,其余 126 例患者随访3个月~8年,血钾均正 常,但仍有39例患者血压未恢复正常,部分患者需 辅以降压药物治疗,效果尚满意。
讨 论
一、诊断
1.定性诊断:原醛症是因肾上腺皮质肿瘤或增 生,自主分泌醛固酮过多所造成的以高血压、低血钾 为主要症状的一组症候群。在临床上,将原醛症分 为6个亚型:(1)产生醛固酮的肾上腺腺瘤(APA); (2)产生醛固酮的肾上腺皮质癌(APC);(3)原发性肾 上腺增生(PAH);(4)特发性醛固酮增多症(IHA); (5)糖皮质激素可抑制的醛固酮增多症(GSA);(6)异 位产生醛固酮的肿瘤。其中以 APA 和 IHA 最为常 见。此2种亚型约占原醛症的95%[1],其中 APA 约
占 65%~90%[2]。正确的治疗取决于正确的定性诊 断、分型和定位诊断,本病依据高血压、低血钾、高醛 固酮血症及有关检查,基本可以作出定性诊断。原 醛症约占高血压人群的1%[3],在高血压患者中,如 经药物降压治疗效果不佳或高血压患者伴有低血 钾、肌无力,应考虑原醛症。但在临床上仍有部分患 者长期误诊为原发性高血压而延误治疗,以致于少 数患者出现高血压并发症才行有关检查后,得以确 诊。本组即有3例患者长期高血压,药物治疗效果 不理想,因高血压出现脑出血后检查才确诊为原醛 症,虽经手术治疗,但已造成的肢体活动障碍后遗症 已不可恢复。因此,对临床高血压患者,应认真进行 筛选,使继发性高血压患者得以早期诊断,早期治 愈。
2. 定位诊断:目前主要依靠影像学检查作出形 态上的诊断。本院于80年代之前,对本病的定位诊 断主要依靠腹膜后充气造影检查,费时又危险,患者 痛苦大,定位不准确,特异性仅为39%。随着影像技 术的提高,采用B 超和 CT检查,特异性分别达到 67%和95.3%,与腹膜后充气造影的差异有非常显 著性意义(P<0.01)。对定性明确而定位不准确者, 重复 B超检查很重要。但 B 超检查的准确率与操作 者的经验有很大关系。CT检查具有定位准确,可靠 性强等特点,可减少手术的盲目性,尤其在扫描层距 2 mm时,准确性大大提高。但对于较大的结节性增 生和腺瘤有时在 CT上不易鉴别。杨东益等[4]提出 了腺瘤和结节性增生的鉴别诊断方法:(1)结节的密 度和强化程度:腺瘤常为低密度或稍低密度,无强化 或增强后 CT 值小于 70 HU,或与平扫比较 CT 值增 加在 40 HU 以内;而结节性增生呈等密度明显强化, 增强后 CT 值大于 80 HU 或 CT 值增加在 50 HU 以 上。(2)周围及对侧腺体:对侧腺体如有萎缩,支持 腺瘤诊断;如有增大,则支持增生诊断。(3)大小:增 生者常小于 1 cm。(4)边缘情况:多数腺瘤可显示部 分包膜,而增生常无包膜。本组病例中,有7例患者 于术前误诊为结节性增生,术后经病理才明确原醛 症的性质。所以,有时根据影像诊断确定为腺瘤或 增生是有一定困难的。
3. 恶性醛固酮瘤的诊断:肾上腺恶性醛固酮瘤 临床极少见,约占低肾素醛固酮增多症的 1%[1]。 本组 149例中,APC 仅1例。由于恶性醛固酮瘤少 见,术前难以明确诊断。影像学检查对判断肿瘤性 质有一定帮助,一般产生醛固酮的腺瘤体积小,直径
平均1.8 cm 左右,内部呈低密度,密度均匀。而肾 上腺皮质癌的 CT 表现一般为:瘤体较大,直径可达 7~20 cm,多数有包膜,呈分叶状,瘤内可有广泛出 血、坏死或钙化,表现为多种不同密度的混合性肿 块。又因瘤体较大,常对周围组织和器官造成挤压 推移。若同时看到腹膜后的淋巴结肿大,或在肝、肾 内出现转移灶,对判断肿瘤的良、恶性更有意义。 APC 在诊断上首先依靠 B超、CT,如生化改变似原醛 症,而肿瘤大于4 cm,应怀疑为恶性醛固酮瘤。
二、治疗
对于原发性醛固酮增多症,术前准备对增加手 术的安全性,提高术后疗效十分重要。本组病例经 术前用药准备,141例患者的血钾、48例患者的血压 恢复正常。对于术前服用安体舒通降压效果好者, 术后疗效亦好。因此,安体舒通降压效果常可预测 手术疗效[5]。
手术是腺瘤型原醛症治疗的重要手段。80年 代前,由于术前定位不十分准确,多采用腹部横切口 手术,对患者术后恢复干扰较大。80年代后,B 超和 CT的应用,使术前定位比较明确,绝大多数患者行 经腰部切口。我院多采用经第11 肋腹膜外切口或 经第 11 肋间切口,损伤小,暴露充分,手术易于进 行,将有腺瘤侧肾上腺切除,术后未发现有肾上腺功 能低下等不良表现。
手术切除肿瘤是对产生醛固酮的肾上腺皮质癌 唯一有效的治疗手段,双氯苯二氯乙烷(OPDDD)可 能有辅助的治疗作用。本病一般在明确诊断时大都 已发生血行转移,平均生存率半年。在接受手术治 疗的病例中,50%患者在术后21个月内死亡[1]。5 年生存率仅24%[6]。故其预后极差。本组1例产生 醛固酮肾上腺皮质癌患者现术后3年半仍健在,远
期疗效有待进一步观察。
腹腔镜肾上腺肿瘤切除术是90年代开展的一 种肾上腺肿瘤切除的新方法。本组 32 例患者行后 腹腔镜肾上腺肿瘤切除术,术后疗效同开放手术一 样。近年来,对腹腔镜肾上腺切除术的研究越来越 多,临床上也有越来越多的患者采用此方法治疗。 其优点是损伤小,出血少,并发症低,术后恢复快,住 院时间短,是一种有发展前途的治疗方法。
本组患者的术前低血钾症在术后均恢复正常, 而仍有 39例患者(26.2%)术后仍有高血压。Mu- rayama[7]也报道约有 36.5%~40.0%的患者术后仍 有高血压。影响疗效的因素,主要与患者病史长、年 龄大、全身血管硬化和长期高血压、低血钾引起肾脏 病变有关。个别病例合并糖尿病,也是影响术后血 压恢复的不利因素。对于这些患者,术后还需要用 一般的降压药物治疗。
参 考 文 献
1 郑崇达.原发性醛固酮增多症.见:吴阶平,主编. 泌尿外科.第1 版.济南:山东科学技术出版社,1993.981-993.
2 Auda SP, Brennan MF, Gili JR. Evolution of the surgical management of primary aldosteronism. Ann Surg, 1998,209:1-7.
3 Novick AC. Surgery for primary hyperaldosteronism. Urol Clin North Am, 1989, 16:525-545.
4 杨东益,刘顾岗,李鹏,等.肾上腺皮质腺瘤和结节性增生的 CT 诊断(附 35例报告).临床放射学杂志,1994,13:346-348.
5 Bravo EL, Tarazi RC, Dustan HP, et al. The changing clinical spectrum of primary aldosteronism. Am J Med, 1993, 84 : 641-643 .
6 张家庆.原发性醛固酮增多症.见:张家庆,主编.肾上腺疾病.天 津:天津科技翻译出版公司,1997.163-181.
7 Murayama T. Relationship between postoperative blood pressure change and renal pathophysiology in primary aldosteronism. Urol Int, 1984, 39: 264-268.
(收稿日期:2001-05-28) (本文编辑:臧焰)
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